Penyakit demyelining otak

Penyakit demyelining sistem saraf pusat adalah sekumpulan patologi di mana kerosakan berlaku pada sarung myelin saluran di otak dan saraf tunjang. Sekiranya berlaku kerosakan pada selubung myelin, penularan impuls di sepanjang jalan melambatkan atau tidak berlaku sama sekali, menyebabkan perkembangan gejala neurologi. Diagnosis pembezaan penyakit demyelining sistem saraf pusat sangat sukar, kerana kesamaan gambaran klinikal dan radiologi, bagaimanapun, untuk membuat diagnosis yang tepat adalah penting untuk pelantikan terapi yang sesuai.

Etiologi penyakit demyelining masih belum difahami sepenuhnya, terdapat banyak hipotesis. Kemungkinan besar, penyakit demyelining mempunyai etiologi gabungan, termasuk faktor genetik, reaksi autoimun, agen berjangkit, dan faktor yang masih tidak diketahui. Tiada satu pun hipotesis yang ada dapat dibuktikan dengan meyakinkan..

Kumpulan penyakit demyelining sistem saraf pusat termasuk:

1) Sklerosis berganda (MS)

Ini adalah patologi yang paling biasa di kalangan penyakit demyelining sistem saraf pusat; sekitar 2.1 juta orang di seluruh dunia menghidap sklerosis berganda. Kejadian sklerosis berganda adalah antara 2 hingga 150 pesakit per 10,000 orang, bergantung pada wilayahnya.

Etiopatogenesis

Adalah dipercayai bahawa MS adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi orang dengan kecenderungan genetik di bawah pengaruh faktor luaran. Kerosakan disebabkan oleh fakta bahawa sistem imun badan menyerang struktur sistem sarafnya sendiri. Biasanya, lesi dilokalisasikan pada masalah otak putih, secara periventrikular, pada batang, ganglia basal dan saraf tunjang, serta tidak jarang mempengaruhi saraf optik.

Di MS, oligodendrocytes, sel yang membentuk myelin, terjejas. Selari dengan proses demyelining, reaksi keradangan berlaku di mana limfosit T berpartisipasi, melintasi penghalang darah-otak. Limfosit T menyerang myelin - ini adalah pencetus yang mencetuskan reaksi keradangan di mana banyak sitokin dan antibodi masuk. Dibuktikan bahawa selari dengan limfosit T, limfosit B terlibat dalam reaksi patologi.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini agak sukar kerana hakikatnya serupa dengan penyakit lain. Kriteria diagnostik yang dikembangkan (kriteria McDonald), yang disemak semula pada tahun 2010. Kriteria berdasarkan data klinikal, data makmal dan radiologi..

Kriteria radiologi penyakit ini didasarkan pada penyebaran proses di ruang dan dinamika, oleh itu, pada satu ketika, tidak mustahil untuk membuat diagnosis, kadang-kadang anda perlu melakukan imbasan MRI berulang. Dalam cairan serebrospinal, antibodi oligoklonal (IgG) dapat dikesan yang menunjukkan proses keradangan kronik. Antibodi oligoklonal dijumpai pada 85% pesakit MS.

Gambar klinikal

Gejala di MS bergantung pada penyetempatan lesi pada sistem saraf pusat. Gejala klasik adalah ophthalmoplegia internuklear, gejala Lermitt, gangguan sensori jenis konduksi, gejala piramidal, pundi kencing neurogenik, dan neuritis optik. Permulaan gejala tidak dapat diramalkan dan umumnya berkisar antara 24 jam atau lebih. Biasanya gejala dikurangkan dengan perlahan, remisi mungkin tidak lengkap. Sebarang jangkitan boleh menyebabkan kekambuhan pseudo.

Terdapat klasifikasi klinikal perjalanan sklerosis berganda. Berdasarkannya, tetapkan rawatan.

RS dibahagikan kepada:

• kursus remit berulang - eksaserbasi dengan remisi lengkap / separa, kursus stabil antara eksaserbasi (50% dalam 10 tahun memasuki bentuk progresif kedua);
• Kursus progresif sekunder - awalnya kursus remitting berulang, diikuti dengan gejala yang semakin memburuk, dengan atau tanpa pemburukan;
• Kursus progresif utamanya - sehingga 15% pesakit, tanpa pengampunan, bermula dari gejala pertama;

Rawatan

MS bukan penyakit yang boleh disembuhkan.

Membezakan rawatan episod akut, terapi imunomodulator, rawatan simptomatik dan pemulihan.

Rawatan bertujuan untuk mengurangkan proses inflamasi dan demyelinasi, untuk menunda kambuh seterusnya dan memperlambat perkembangan kecacatan.

Untuk rawatan eksaserbasi, kursus metilprednisolone 1000 mg / 3-5 hari digunakan, bergantung kepada keparahan eksaserbasi tersebut. Dalam beberapa kes, apabila metilprednisolon tidak memberikan kesan terapeutik, plasmapheresis digunakan..

Untuk tujuan terapi imunomodulasi, ubat-ubatan digunakan yang mengurangi frekuensi kambuh jika terjadi kambuh penyakit kambuh. Kumpulan ubat ini tergolong dalam: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatiramer asetat (Copaxone); Untuk terapi imunosupresif, berikut digunakan: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantrone.

Ada kriteria tertentu, yang mana, berdasarkan keputusan perundingan, seorang pesakit dapat menerima ubat yang dibayar oleh negara..

Seperti ubat-ubatan lain, ubat-ubatan ini mempunyai kesan sampingannya sendiri, kerana pesakit mungkin enggan meminumnya.

Rawatan MS adalah kerja berpasukan di mana pakar neurologi, ahli neuroradiologi, ahli neurofthalmologi dan rehabilitologi harus mengambil bahagian.

2) Opticoneuromyelitis Devica

Neuromielitis optik Devic (NMO dari bahasa Inggeris neuromyelitis optica) biasanya dinyatakan secara klinikal oleh demelinasi inflamasi monofasik pada sistem saraf pusat, yang terutamanya mempengaruhi saraf optik (ON neuritis optik Inggeris) dan saraf tunjang (LETM English longitudinalally melintang myelitis - longitudinal transverse myelitis). Penyakit ini lebih kerap berlaku di kalangan orang Asia dan wanita..

Patogenesis

Aquaporin 4 (AQP4) adalah protein transmembran yang mengatur kemasukan dan aliran keluar air dari sel CNS. AQP4 dinyatakan di otak dan saraf tunjang, saraf optik pada membran astrosit. Ketumpatan tertinggi AQP4 dijumpai di hipotalamus, secara periventrikular berhampiran ventrikel ke-3 dan ke-4 otak, hippocampus dan cerebellum.

Di sistem saraf pusat, terdapat kawasan di mana interaksi antara astrosit dan endotelium tidak begitu padat dan kebolehtelapan penghalang darah-otak (BBB) ​​lebih tinggi. Cakera saraf optik hanyalah kawasan dengan kebolehtelapan BBB yang tinggi, yang dibuktikan dengan pewarnaan imunohistokimia. Terdapat pemerhatian bahawa ON dan LETM dapat berkembang secara serentak, tetapi lebih sering LETM bergabung semasa penyebaran penyakit ini, dan pada peringkat awal pesakit mempunyai klinik ON. Penyebaran dengan perkembangan LETM biasanya berlaku dalam beberapa minggu atau bulan dari permulaan penyakit.

Kriteria diagnostik

Neuritis optik dan myelitis + 2 dari 3:

• AQP4 + Av
• LEMT (panjang dari dan lebih daripada 3 vertebra)
• Perubahan otak pada MRI yang tidak sesuai dengan kriteria MS

Penyakit spektrum optoneuromielitis (ONM):

1. Bentuk terhad NMO - panjang LEMT longitudinal berulang idiopatik dari dan lebih besar daripada 3 vertebra + AQP4 + Av;
2. Varian MS optikospinal Asia;
3. ON atau LEMT yang berkaitan dengan penyakit autoimun sistemik;
4. ON atau LEMT yang berkaitan dengan ciri kerosakan otak NMO (dilokalisasikan di hipotalamus, periventricularly, di batang otak);

Diagnostik

Diagnosis NMO memerlukan MRI, perundingan pakar neurofthalmologi, dan ujian makmal.

Pada peringkat awal, imbasan MRI tidak menunjukkan perubahan atau lesi tidak spesifik dari masalah putih dapat diperhatikan yang tidak memenuhi kriteria MS. Kerosakan biasanya diperhatikan di kawasan otak dengan ekspresi AQP4 yang tinggi - di hipotalamus, berhampiran 3 atau 4 ventrikel otak. Pengecualian adalah kerosakan pada benda putih di kawasan batang otak, yang mungkin terpencil atau sebagai penyebaran myelitis dari saraf tunjang serviks. Kerosakan pada saraf tunjang boleh berlaku dari 3 atau lebih segmen vertebra serviks.

Atrofi optik yang didiagnosis secara oftalmoskopi.

Data diagnosis makmal: AQP4 dalam serum (kepekaan 70-75%, kekhususan 85-99%). Nilai titer antibodi belum diperjelaskan, kajian sedang dijalankan. Ujian cecair serebrospinal mendedahkan pleositosis, 30% mungkin mempunyai antibodi oligoklonal positif.

Rawatan

Saya Perut Akut

1) Steroid (episod pertama atau kambuh)

• Methylprednisolone 1g i / v 3-5 hari, kemudian p / o, secara beransur-ansur mengurangkan dos
• Sebelum memulakan prosedur pertukaran plasma, steroid berulang dalam dos yang tinggi harus dipertimbangkan jika kambuh berlaku di latar belakang.

2) Plasmapheresis - sekiranya terapi steroid tidak berkesan

• Secara keseluruhan, 7 sesi, setiap hari kedua seperti di MS, kajian mengenai rejimen terapi ini untuk NMO tidak dijalankan.

3) Imunoglobulin intravena (IVIG)

• Tidak ada kajian mengenai penggunaan IVIG untuk merawat kambuh ON / LETM pada penyakit spektrum NMO atau NMO.

II Pencegahan kambuh

Ubat barisan pertama:

Ubat barisan kedua:

• Cyclophosphamide dan / dalam 7-25 mg / kg sebulan sekali, enam bulan; terutamanya jika NMO dikaitkan dengan SLE / SS;
• Mitoxantrone dan / dalam 12 mg / m 2 sebulan sekali, enam bulan, kemudian 12 mg / m2 setiap 3 bulan, 9 bulan;
• Mycophenolate Mofeitil p / o 1-3 g setiap hari;
• IVIG, metotreksat;
• Plasmapheresis sekejap-sekejap.

3) Ensefalomielitis penyebaran akut

Ensefalomielitis disebarkan akut (ADEM dari ensefalomielitis disebarkan akut) berkembang selepas jangkitan atau vaksinasi sebelumnya. Penyakit ini mengalami monofasik, tetapi 25% mungkin mengalami kambuh. Kejadiannya adalah 0,4-0,8 pesakit per 100,000, kematian hingga 5%, pengampunan lengkap berlaku pada 50-70%. Penyakit ini dicirikan oleh kejadian musiman pada musim sejuk dan musim bunga..

Patologi

Mekanisme patogenetik penyakit demyelining ini tidak difahami sepenuhnya, tidak melihat sebilangan besar perubahan imunologi yang diperhatikan semasa kajian penyakit ini. Kajian penyakit ini terutama berdasarkan pemerhatian model eksperimen penyakit ini. Dengan ADEM, pembengkakan otak putih dan kelabu yang meluas, penyetempatan yang menular dengan fokus demyelinasi yang menyatu, terbentuk. Infiltrat terdiri daripada makrofag / monosit dan limfosit. Kajian baru-baru ini mendapati bahawa demyelinasi yang menular dikaitkan dengan pengaktifan mikroglia kortikal tanpa kehilangan myelin. Edema serebrum yang diperhatikan secara makroskopik, dan mikroskopik - hiperemia, edema endotel, penyusupan dinding vaskular dan edema perivaskular.

Berbeza dengan MS, sitokin pro dan anti-radang dan hemokin terlibat dalam patogenesis ADEM: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Gambar klinikal

Sejarah jangkitan atau episod demam yang dialami pada hari-minggu terakhir; atau vaksinasi. Gejala neurologi meningkat dengan cepat, dalam 2-30 hari setelah jangkitan atau vaksinasi, tetapi peranan jangkitan atau vaksinasi sebagai pencetus penyakit tidak terbukti sepenuhnya.

Secara klinikal, gejala biasa diperhatikan: demam tinggi, cephalgia, meningisme, yang muncul sebelum bermulanya gejala CNS fokus. Gejala ADEM klasik adalah ensefalopati, sindrom kejang, neuritis optik dua hala, dan gejala bergantung pada lokasi lesi di sistem saraf pusat..

Diagnostik

Pleositosis (100/3) dikesan secara klasik dalam cecair serebrospinal, antibodi oligoklonal adalah negatif, kepekatan tinggi protein myelin asas (MBP).

Lesi luas otak putih dan saraf tunjang dilihat pada MRI. Secara klasik, luka adalah subkortikal setempat dan di bahagian tengah jirim putih. Terdapat bukti penyetempatan luka pada masalah kelabu korteks serebrum dan ganglia basal di ADEM..

Rawatan

Steroid: Methylprednisolone 20 mg / kg / hari selama 3-5 hari, kadang-kadang berterusan dengan prednison p / o, secara beransur-ansur mengurangkan dos, selama 4-6 minggu.

IVIG: rawatan alternatif, dos 0.4-2 g / kg dan / b -3-3 hari.

Plasmapheresis: Ia digunakan sebagai media terakhir untuk rawatan ADEM apabila pesakit tidak bertindak balas terhadap metilprednisolon dalam dos yang tinggi. Plasmapheresis memperbaiki klinik, tetapi tidak ada bukti bahawa penggunaan kaedah ini pada peringkat awal berkesan.

Penyakit demyelining otak

Penyakit demyelining sistem saraf adalah sekumpulan penyakit yang membawa kepada pemusnahan bahan putih saraf tunjang dan otak.

Pada masa ini, penyakit sistem saraf pusat juga sering terjadi, seperti patologi sistem kardiovaskular, pernafasan dan sistem tubuh manusia yang lain. Lebih-lebih lagi, jika sebelum proses pelepasan otak dianggap sebagai patologi pikun yang murni, kini orang yang berumur dan lebih muda cenderung jatuh sakit. Penyebab penyakit sistem saraf pusat lebih daripada cukup, tetapi ia muncul bertahun-tahun yang lalu, ketika demyelinasi mempengaruhi terutamanya orang tua. Adakah benar kejadian itu meningkat kerana terdedah kepada faktor berbahaya? Atau adakah kaedah pemeriksaan diagnostik mencapai tahap yang baru, yang memungkinkan kita untuk mengesan perubahan patologi otak pada waktunya? Semua penyakit sistem saraf pusat, seperti keadaan patologi lain, mempunyai tatanama tersendiri dalam klasifikasi penyakit antarabangsa: ICD-10 / G00-G99, di mana blok dari G35 hingga G37 adalah sebanyak 15! penyakit yang berkaitan dengan demyelination. Rekod sedemikian dapat dilihat dalam sejarah perubatan pesakit dengan gangguan CNS tertentu..

Mengapa demyelination berlaku?

Proses demyelinasi mempunyai mekanisme kejadian yang sama dengan penyakit autoimun yang lain. Di bawah pengaruh faktor dari luar (misalnya, tekanan), antibodi mula terbentuk, yang mempunyai kesan merosakkan berhubung dengan tisu saraf. Di tempat reaksi antibodi-antigen (dalam kes ini, ia adalah masalah putih otak atau saraf tunjang), keradangan bermula, menyebabkan penipisan dan kemudian pemusnahan sarung myelin sepenuhnya, mengakibatkan gangguan penghantaran impuls saraf. Jenis reaksi ini diperhatikan dalam proses autoimun yang sebenar..

Dalam proses menular, kompleks AT + AG terbentuk kerana kesamaan komponen protein mikroorganisma dan manusia, yang menyebabkan bukan sahaja bakteria, tetapi juga sel-sel tubuh sendiri hancur.

Sekiranya proses autoimun dikesan tepat pada waktunya, dan rawatan yang sesuai telah ditentukan, maka proses demelelinasi dapat diperlahankan dan defisit neurologi dapat dicegah kerana pembelahan serat myelin yang tidak lengkap.

Etiologi

Penyebab penyakit sistem saraf pusat bervariasi dan, selalunya, bergabung antara satu sama lain:

• Kecenderungan genetik terhadap mutasi myelin, reaksi autoimun;
• Jangkitan virus yang lalu (CMV, virus herpes simplex, rubella);
• Patologi bersamaan;
• Fokus jangkitan kronik (sinusitis, otitis media, tonsilitis);
• Penyedutan asap toksik;
• Kehadiran tabiat buruk;
• Penyalahgunaan dadah;
• Situasi tekanan yang lama;
• Pengambilan makanan yang tidak rasional (kandungan protein tinggi dalam diet harian);
• Keadaan sosial dan persekitaran yang buruk.

Sudah tentu, semua faktor ini dapat memprovokasi perkembangan demyelination, tetapi tidak selalu seseorang jatuh sakit. Ini disebabkan oleh keanehan tubuh untuk menahan agen berjangkit dan tekanan, keparahan perjalanan jangkitan, lamanya. Dan, jika ada keturunan yang membebankan, maka anda perlu memantau kesihatan anda, untuk mengelakkan komplikasi lebih lanjut.

Simptomologi

Gambaran klinikal tidak selalu muncul dengan segera, tanda-tanda penyakit mungkin akan terhapus, sehingga sukar untuk didiagnosis.

Manifestasi awal mungkin keletihan berterusan, tidak masuk akal oleh satu atau aktiviti fizikal yang lain. Seseorang menjadi letih walaupun berehat, yang semestinya memberi amaran kepada pakar neurologi. Sudah tentu, jika seseorang tidak mendapat tidur yang cukup untuk waktu yang lama, makan dan bekerja dengan teruk, ini tidak bermaksud kes spesifik penyucian struktur saraf. Tetapi jika setelah normalisasi rejimen harian keletihan tidak hilang untuk waktu yang lama, ini mungkin menunjukkan sebaliknya.

Gejala mungkin menyerupai dystonia vegetatif-vaskular, di mana gangguan fungsi saluran gastrointestinal, sistem kardiovaskular, kehilangan ingatan dan fungsi kognitif lain diperhatikan. Lebih-lebih lagi, perlu diperhatikan bahawa VVD bukan diagnosis, melainkan kompleks gejala yang dapat menunjukkan penyakit progresif tisu myelin, dan mungkin merupakan akibat dari keadaan neurotik (neurosis).

Dalam kedudukan Romberg, sering - bergoyang dari sisi ke sisi, ujian jari dilakukan dengan betul dengan sedikit lesi. Kadang-kadang - kekejangan, halusinasi, penambahan gangguan mental.

Di bawah ini kita perhatikan bentuk penyakit demyelining yang paling biasa dari sistem saraf pusat.

Sklerosis berbilang

Multiple sclerosis adalah penyakit autoimun kronik yang mempengaruhi masalah putih saraf tunjang dan otak..

Sakit, terutamanya orang muda dan dewasa. Selalunya, patologi diperhatikan pada wanita, dan debut pertama penyakit ini berlaku dalam 20-25 tahun. Sebabnya adalah keturunan, jangkitan, keadaan sosial dan persekitaran yang buruk. Menariknya, kekurangan cahaya matahari menyumbang kepada perkembangan sklerosis berganda (MS).

Gejala pertama mungkin adalah gangguan penglihatan (terutamanya penglihatan berganda), intoleransi terhadap panas (pesakit merasa tidak enak ketika mandi air panas), penyimpangan kepekaan (perengsa ringan boleh menyebabkan kesakitan yang teruk), kelemahan otot, mati rasa anggota badan, berjalan tidak stabil, sensasi terbakar di tulang belakang. Dalam beberapa kes, inkontinensia tinja dan air kencing diperhatikan. Semakin cepat fokus terbentuk, semakin banyak pesakit terdedah kepada kemurungan, fungsi kognitif mereka menurun, aktiviti mental mereka menjadi perlahan..

Dalam gambar MRI, fokus demyelination dapat dilihat, dan di MS mereka mempunyai banyak sifat, dan fokus yang lama ditutup (tisu penghubung myelin telah diganti). Dengan menggunakan media kontras, anda dapat menjumpai fokus tisu demelin yang "muda", mereka akan menyerap kontras dengan lebih baik, yang mana dalam gambar akan ditunjukkan sebagai peningkatan warna pada bahagian otak tertentu.

Prognosisnya baik, jika penyakit bermula dengan pelanggaran latar belakang psikoemosi dan pelanggaran dalam bidang visual, ini menunjukkan bahawa MS mempunyai bentuk yang perlahan progresif.

Sklerosis berganda kerana persamaan manifestasi mesti dibezakan dari ensefalomielitis yang disebarkan akut.

Ensefalomielitis penyebaran akut

Tidak seperti sklerosis berganda, ensefalomielitis bersifat sementara, dengan terapi yang tepat, fokus demyelination mengalami proses yang sebaliknya. Penyebab utama kejadian dianggap sebagai jangkitan virus, dan pada MRI akan ada fokus demyelinasi tanpa perubahan tisu penghubung. Sekiranya pengimejan resonans magnetik dilakukan enam bulan kemudian, tidak ada fokus atau tetap ada, yang menunjukkan debit baru ensefalomielitis, dan bukan mengenai sklerosis berganda, kerana dengan MS, perubahan cicatricial akan terbentuk selama ini. Untuk kebolehpercayaan, MRI diulang selepas beberapa bulan. Encephalomyelitis disokong oleh sejumlah besar protein dalam cecair serebrospinal dan jumlah limfosit yang tidak normal di dalamnya..

Penyakit Marburg

Ini adalah bentuk yang paling berbahaya, beberapa saintis percaya bahawa ia adalah bentuk sklerosis berganda. Gejala meningkat seketika dan merangkumi gangguan motorik dan deria, perubahan dalam kesedaran. Kesakitan, demam, kekejangan, sakit kepala yang teruk, dan muntah sering diperhatikan. Ia mempengaruhi batang otak, yang menyebabkan kematian setelah beberapa lama dari permulaan penyakit (kira-kira beberapa bulan).

Penyakit Devik

Dengan penyakit ini, saraf tunjang dan saraf optik terjejas. Semasa seseorang berkembang, kebutaan, kelumpuhan dan gangguan lain dari sistem saraf pusat berlaku. Semua manifestasi ini mungkin berlaku dalam sebulan setelah bermulanya penyakit. Prognosis terutamanya tidak baik kerana arus kilat. Rawatannya adalah tanpa gejala.

Sindrom Guillain-Barré

Merangkumi polyneuropathy, sakit pada otot dan sendi, paresis, kelumpuhan. Dystonia vegetatif-vaskular yang diucapkan dalam bentuk turun naik tekanan darah, berpeluh, aritmia. Lelaki lebih kerap sakit, tetapi rawatan dapat menghilangkan gejala negatif dengan baik dan membolehkan anda kembali ke kehidupan yang penuh.

Rawatan

Ia boleh menjadi simptomatik dan patogenetik..

Terapi patogenetik didasarkan pada prinsip melambatkan dan mengandungi pemusnahan myelin, pemusnahan antibodi dan kompleks imun yang terbentuk. Untuk tujuan ini, sekumpulan interferon digunakan, salah satu wakilnya adalah Betaferon. Penggunaannya dibenarkan pada penderita sklerosis berganda, kerana mengurangkan risiko kecacatan, memanjangkan pengampunan dan mengurangi kemungkinan munculnya penyakit baru. Kompleks ini ditetapkan imunoglobulin (Sandoglobulin) selama 5 hari. Juga, penyaringan cecair serebrospinal digunakan, yang membolehkan anda membuang autoantibodi, plasmapheresis, terapi hormon dan ubat sitostatik dari tubuh manusia (Methotrexate). Glukokortikoid, seperti prednisone atau dexamethasone, mempunyai kesan anti-radang yang kuat, menghalang pengeluaran antibodi ke tisu otak.

Antidepresan (Amitriptyline), nootropics (Piracetam), anticonvulsants (ubat berdasarkan asid valproic), neuroprotectors (glisin), relaksan otot (midocal) ditetapkan secara simptomatik. Selain itu - kompleks vitamin dengan kandungan vitamin B yang tinggi.

Gejala Penyakit Otak Demyelining

Untuk interaksi normal neuron (sel saraf) antara satu sama lain dan dengan struktur badan yang lain, sangat penting bukan sahaja kandungan dalamannya, tetapi juga membran yang mengandungi zat mielin. Komponennya adalah lipid dan protein..

Sekiranya "pembungkus" neuron dihancurkan dengan alasan apa pun, penghantaran impuls saraf adalah mustahil. Penyakit demyelining otak boleh mengakibatkan akibat seperti itu, yang boleh mempengaruhi kesedaran dan juga daya hidup manusia..

Intipati patologi

Sebilangan besar orang tidak tahu apa itu, demelinasi otak apa. Walau bagaimanapun, penyakit demyelining sistem saraf berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa. Sangat menarik bahawa kekerapan kejadian mereka berkaitan dengan lokasi geografi dan bangsa: jumlah pesakit yang paling banyak dengan diagnosis ini adalah orang Kaukasia dan diperhatikan di Eropah dan Amerika.

Neuron mempunyai bentuk tertentu yang membezakannya dari semua jenis sel lain. Mereka mempunyai proses yang sangat panjang, beberapa di antaranya ditutup dengan sarung myelin, yang memungkinkan untuk memancarkan impuls saraf dan menjadikan proses ini lebih cepat. Sekiranya myelin hancur, prosesnya sama sekali tidak akan dapat berkomunikasi dengan neuron lain melalui impuls elektrofisiologi, atau proses ini akan menjadi sangat sukar.

Selepas itu, struktur tubuh manusia yang persaratannya dikaitkan dengan saraf yang rosak akan menderita. Ini bermaksud bahawa hilangnya sarung myelin boleh membawa pelbagai gejala dan akibatnya. Pesakit dengan diagnosis yang serupa, tetapi dengan penyetempatan fokus patologi yang berbeza, dapat menjalani jangka masa yang berbeza, prognosis bergantung pada pentingnya struktur yang terjejas.

Sistem kekebalan tubuh, yang tiba-tiba menyerang struktur hidup badan, memainkan peranan yang sangat penting dalam pemusnahan membran..

Dalam banyak kes, ini disebabkan oleh fakta bahawa imuniti bertindak balas dengan sangat teruk terhadap patogen berjangkit yang terletak di otak, dan pada masa yang sama terhadap komponen struktur sistem saraf pusat; tindak balas autoimun yang disebut berkembang. Tetapi ada penyebab kegagalan lain yang tidak menular..

Punca

Sebilangan penyebab penyakit sistem saraf pusat ini tidak bergantung pada gaya hidup (misalnya, keturunan), sementara yang lain dikaitkan dengan pengabaian seseorang terhadap kesihatan mereka sendiri.

Kemungkinan besar, proses demyelining otak berlaku di bawah pengaruh beberapa faktor secara serentak.

Perkembangan penyakit ini boleh dikaitkan dengan pengaruh faktor-faktor seperti:

1. Kecacatan maklumat keturunan yang berkaitan dengan pembentukan sarung myelin.
2. Tabiat berbahaya menyebabkan keracunan neuron oleh asap, sebatian narkotik, alkohol.
3. Pendedahan tekanan yang berpanjangan.
4. Virus (rubela, penyakit herpetic, campak)
5. Neuroinfeksi yang mempengaruhi sel saraf.
6. Vaksin hepatitis B.
7. Penyakit autoimun, dengan latar belakang pemusnahan sarung myelin dilakukan.
8. Kegagalan metabolik.
9. Proses paraneoplastik, berkembang kerana pertumbuhan neoplasma.
10. Keracunan dengan sebarang bahan berbahaya yang kuat (termasuk yang digunakan dalam kehidupan seharian - cat, aseton, minyak pengeringan), serta produk metabolik toksik.
11. Beberapa malformasi kongenital, seperti "pelana Turki kosong" (maklumat lebih lanjut di sini).

Jenis penyakit

Klasifikasi penyakit ini dibuat berdasarkan penyataan punca penyakit:

1. Sekiranya myelin dalam badan hancur kerana sebab keturunan, mereka mengatakan mengenai myelinlastia.
2. Sekiranya membran dikembangkan dan berfungsi dengan betul, tetapi kemudian hilang kerana tindakan faktor luaran, mereka bercakap mengenai myelinopathy.

Di samping itu, mereka mengenal pasti penyakit utama yang termasuk dalam konsep "penyakit demyelining sistem saraf pusat":

1. Patologi yang paling biasa seperti ini - sklerosis berganda - mempengaruhi semua bahagian sistem saraf pusat. Gejala ciri sangat pelbagai..
2. Leukoencephalopathy Multifokal Progresif.
3. Penyakit Marburg.
4. Ensefalomielitis penyebaran akut.
5. Penyakit Devik.

Simptomologi

Gejala bergantung pada jenis penyakit dan di mana fokus otak demelinasi..

Khususnya, sklerosis berganda dicirikan oleh sekumpulan gejala berikut:

1. Perubahan nisbah intensiti tendon dan beberapa refleks kulit, paresis, kekejangan otot.
2. Mengubah ciri penglihatan (herotan lapangan, kejelasan, kontras, penampilan lembu).
3. Perubahan kepekaan pelbagai penganalisis.
4. Tanda-tanda gangguan fungsi batang otak dan saraf yang berkaitan secara anatomi dengan otak (sindrom bulbar, disfungsi otot muka, nystagmus).
5. Disfungsi pelvis (mati pucuk, sembelit, kencing tidak sihat).
6. Perubahan neuropsikologi (penurunan kecerdasan, kemurungan, euforia).

Penyakit Marburg (ensefalomielitis yang disebarkan) adalah penyakit sementara dan mematikan yang boleh membunuh seseorang dalam beberapa bulan. Terdapat klasifikasi yang mana penyakit ini dikaitkan dengan bentuk sklerosis berganda. Ia menyerupai penyakit berjangkit di mana gejala berikut berlaku:

1. Patologi demyelinasi yang berkembang pesat mempengaruhi batang otak dan saraf yang berkaitan dengannya..
2. Tekanan intrakranial meningkat.
3. Fungsi dan kepekaan motor terganggu.
4. Selalunya terdapat sakit kepala yang disertai dengan muntah..
5. Kejang muncul.

Penyakit Devik disebut sebagai proses demyelination, yang meliputi terutama saraf optik, dan juga bahan saraf tunjang. Penyakit ini dianggap lebih berbahaya bagi orang dewasa dan kurang berbahaya bagi kanak-kanak, terutamanya jika anda memulakan rawatan dengan ubat hormon tepat pada waktunya. Manifestasi patologi ini adalah seperti berikut:

1. Masalah penglihatan menyebabkan kebutaan total.
2. Lumpuh.
3. Disfungsi pelvis.

Patologi lain, leukoencephalopathy multifokal progresif, dicirikan oleh gabungan pergeseran imun yang disebabkan oleh faktor luaran dan kemunculan fokus demelelina. Anda boleh mengesyaki penyakit seperti ini dengan tanda-tanda berikut:

1. Gangguan penglihatan.
2. Kecerdasan menurun.
3. Kehilangan koordinasi.
4. Kekejangan.
5. Paresis.

Seperti yang anda fahami, masalah seperti itu sangat mengurangkan kualiti hidup.

Diagnostik

Hanya dengan gejala klinikal, doktor tidak akan dapat menentukan diagnosis yang tepat, dan lebih-lebih lagi - untuk memilih rawatan yang tepat. Oleh itu, kajian diagnostik seperti itu diperlukan yang dapat mengenal pasti proses patologi yang berlaku di otak.

1. Pencitraan resonans magnetik sangat bermaklumat. Ini memungkinkan untuk melihat sama ada terdapat fokus tunggal atau beberapa lokasi mereka. Selalunya, gambar MRI menunjukkan perubahan pada lobus frontal, periventricular tempatan atau subkortikal.
2. Elektroneuromiografi bukan sahaja memungkinkan untuk menentukan penyetempatan fokus, tetapi juga tahap kerosakan struktur saraf.
3. Kaedah membangkitkan potensi baru-baru ini dikembangkan yang membolehkan kita menilai proses impuls saraf dengan merakam aktiviti elektrik struktur otak.

Kaedah rawatan

Rawatan penyakit kompleks ini melibatkan dua pendekatan utama: pembendungan fenomena patologi dalam sistem saraf pusat dan memerangi proses autoimun (terapi patogenetik) dan pengurangan gejala.

Interferon

Arah rawatan pertama melibatkan pelantikan ubat yang mengandungi interferon. Kesan terhadap imuniti melibatkan penghapusan kompleks imun dan antibodi yang ada di dalam darah pesakit.

Dadah boleh diberikan secara intravena, subkutan, dan jika diambil untuk jangka masa yang panjang, risiko perkembangan tiba-tiba benar-benar berkurang.

Plasmapheresis

Cara lain untuk menghilangkan antibodi berbahaya myelin adalah dengan menyaring cecair serebrospinal. Dalam setiap lapan prosedur berturut-turut, kira-kira 150 mg cecair serebrospinal dipacu melalui saringan khas. Untuk tujuan yang sama, plasmapheresis digunakan - untuk menghilangkan antibodi yang beredar di saluran pesakit dan dihantar ke otak.

Hormon

Rawatan hormon juga membantu menghilangkan sebatian biokimia agresif dari darah yang memusnahkan membran neuron. Sekiranya autoimunisasi diucapkan, disarankan untuk menggunakan sitostatik.

Nootropik

Rawatan simptomatik melibatkan penggunaan ubat-ubatan nootropik yang melindungi sistem saraf dari kesan patologi penyakit ini. Ubat ini diambil dalam jangka masa yang lama, tetapi tidak memberi kesan buruk kepada tubuh..

Nootropics tidak hanya merangsang pemikiran dan mengoptimumkan proses mental asas, tetapi juga mencegah kematian neuron dan sel-sel yang berkaitan dengan kekurangan oksigen. Di bawah pengaruh mereka, peredaran vena dan aliran keluar darah tepat pada masanya dari otak bertambah baik, kepekaan struktur otak terhadap bahan toksik menurun.

Walaupun terdapat banyak kesan positif, nootropik masih mempunyai kontraindikasi: tidak boleh diambil dengan anemia sel sabit, ketagihan dadah, neurosis, kekurangan serebrovaskular dan beberapa keadaan lain.

Relaksan otot

Dengan patologi ini, keadaan mungkin timbul apabila neuron dengan membran yang hancur berhenti menghantar isyarat untuk merehatkan otot, dan mereka berada dalam keadaan tegang berterusan. Relaksan otot diresepkan untuk menghilangkan masalah ini..

Ubat anti-radang

Untuk mengurangkan intensiti keradangan dan menghalang tindak balas kekerasan tubuh terhadap tisu yang meradang sendiri, ubat anti-radang diperlukan. Di bawah pengaruh mereka, rangkaian vaskular dalam sistem saraf pusat berhenti begitu telap terhadap autoantibodi dan kompleks imun.

Kaedah rakyat

Rawatan menggunakan kaedah tradisional, bukan tradisional hanya boleh menjadi tambahan. Penyakit seperti itu tidak dapat diatasi dengan bantuan ramuan perubatan, prosedur di rumah. Tetapi beberapa cara untuk menguatkan sistem imun mungkin sesuai. Dalam kes ini, sebarang resipi yang digunakan harus dibincangkan dengan doktor anda.

Kesimpulannya

Perubahan patologi seperti itu pada sistem saraf pusat dapat menimbulkan banyak faktor, tetapi seseorang harus ingat bahawa dalam beberapa kes, ia dapat mencegah perkembangan penyakit berbahaya. Contohnya, dengan mengelakkan hipotermia dan komunikasi dengan orang yang dijangkiti jangkitan, anda dapat mengurangkan risiko mengembangkan reaksi imun yang ganas yang boleh menyebabkan kerosakan struktur badan anda sendiri. Terlibat dalam mengeraskan badan dan latihan fizikal asas, anda dapat meningkatkan daya tahan terhadap banyak pengaruh negatif.